mercredi 25 juin 2014

Barth Syndrome Conference - jour 3



Des examens médicaux dans tous les sens...
Encore une journée bien remplie, surtout pour tous les "Barth boys" présents à cette conférence : durant toute la journée, ils sont passés de salles de réception (transformées en salles d'examens pour l'occasion), en salles de réception, pour que les médecins et chercheurs puissent procéder à l'ensemble des examens dont ils ont besoin pour faire avancer leurs recherches : échographie, testing musculaire, marche de 6 minutes, contrôle des constantes, prise de sang (à jeun...), interviews et questionnaires....

Tous ces "Barth boys", qu'ils aient 18 mois ou 32 ans, méritent un grand coup de chapeau...ils sont dans un hotel sur la plage, la piscine leur tend les bras également, il fait, dehors, beau et chaud...et ils se sont tous pliés aux différentes demandes des médecins, de 8h à 17h. Si certains faisaient parfois la mou, aucun drame, pas de larmes, par de caprice...franchement impressionnant ! ...



L'un des examens consistait à marcher pendant 6 minutes, non stop, pour évaluer la distance parcourue, ainsi que les conséquences physiologiques de cet effort (parce que 6 minutes de marche, pour une personne atteinte du Syndrome de Barth, c'est vraiment un effort !). A la fin de ce test, chacun des participant s'est vu remettre par Gent Lummis, membre de Team Will - l'équipe d'Ironman américains - un poster Ironman ou une casquette Ironman4Barth...


La parole aux femmes porteuses de la mutation génétique
Cette journée a également été l'occasion d'un échange informel entre Rebecca Mc Clellan, généticienne, et les femmes porteuses de la mutation TAZ, à l'origine du Sydrome de Barth. Il y avait des mamans, mais aussi des grand-mères, des soeurs, des tantes, ...
Cela a été l'occasion pour elles d'évoquer des sujets aussi variés que la culpabilité de transmettre ce gène déficient à leurs enfants, du choix de programmer une nouvelle grossesse, en connaissance de cause, des différents choix possibles qui s'offrent à elles dans ce cas. Ce type de rencontre permet aussi bien le partage d'expériences avec d'autres personnes dans le même cas, que la présentation d' informations plus techniques / pratiques par les médecins. 
La population de jeunes femmes, très souvent des soeurs des "barth boys", devient adulte, et un grand nombre d'entre elles se trouvent confrontées aux difficultés du dépistage, mais aussi de l'acceptation des résultats du dépistage. Il s'agit d'un nouvel aspect de la maladie que la Barth Syndrome Foundation souhaite dorénavant pouvoir prendre en compte. 

Deux heures pour rafraîchir ses connaissances en massage cardiaque et premiers secours
A chaque conférence, une équipe de premiers secours de la région propose tout au long de la journée, par sessions de deux heures, des formations aux premiers secours, massage cardiaque et utilisation d'un défibrillateur automatique. 
Pour la majorité des familles, cela n'est pas une première, mais il est important pour chacun de "revoir" les principes de base...chacun ayant à l'esprit qu'il s'agit d'être en mesure d'intervenir en cas d'urgence vis à vis de  n'importe qui à n'importe quel moment, mais en ayant surtout en tête que cela peut sauver la vie de nos enfants. Il y avait également lors de cette session un grand frère de 14 ans, très impliqué dans le suivi et l'accompagnement de son petit frère de 5 ans. 


La plage comme récompense d'une longue journée
Parce que nous ne sommes pas ici juste pour subir des examens médicaux et assister à des conférences "techniques", le groupe s'est retrouvé à la plage à la tombée de la nuit pour regarder les étoiles. Une fois Mars et la Grande Ourse repérées, il s"agissait surtout de prendre des nouvelles de uns et des autres, de discuter, de rigoler, et pour les enfants de jouer ensemble...






 

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